Cykliczny zespół Cushinga- wieloośrodkowa analiza pacjentów z cyklicznym Zespołem Cushinga

Opis projektu:
Zespół Cushinga (ZC) to rzadkie, ale ciężkie zaburzenie endokrynologiczne spowodowane endogenną hiperkortyzolemią, zwykle spowodowaną łagodnym guzem endokrynnym. ZC powikłany jest szeregiem chorób współistniejących- metabolicznych i sercowo-naczyniowych, a nieleczony może prowadzić do śmierci. Cykliczny zespół Cushinga (cZC) to specyficzny podtyp zespołu Cushinga, w którym fazy nadmiaru kortyzolu występują naprzemiennie z fazami niskiego lub prawidłowego poziomu kortyzolu. Wydaje się, że to przejście między hiper- i eukortyzolizmem następuje samoistnie i bez wpływu czynników zewnętrznych. Ze względu na znaczne wahania poziomu kortyzolu rozpoznanie cyklicznego zespołu Cushinga jest wyzwaniem, a czas do rozpoznania i rozpoczęcia leczenia jest znacznie dłuższy w porównaniu z niecyklicznym zespołem Cushinga. W zależności od definicji, aż do 20% wszystkich pacjentów z ZC może cierpieć na cZC. Ponadto wydaje się, że pacjenci z postacią cykliczną częściej poddawani są niepotrzebnym operacjom i ogólnie mają gorsze wyniki kliniczne. Mechanizmy leżące u podstaw tych wyraźnych wahań poziomu kortyzolu nadal nie są poznane. Celem obecnego badania jest analiza nowych, niepublikowanych wcześniej przypadków pacjentów z cyklicznym zespołem Cushinga. Ze względu na rzadkość występowania cZC, zamierzamy zebrać co najmniej trzydzieści przypadków. W tym celu do badania zostaną włączeni pacjenci z klinicznie i biochemicznie potwierdzonym zespołem Cushinga, u których wystąpiły co najmniej dwie spontaniczne fazy nadmiaru kortyzolu i jedna spontaniczna faza niskiego lub prawidłowego poziomu kortyzolu. Zebrane informacje mają pomóc w lepszym zrozumieniu klinicznych, biochemicznych i histopatologicznych cech choroby. Wykrywanie wspólnych cech może znacząco przyczynić się do zrozumienia zarówno cyklicznego, jak i niecyklicznego zespołu Cushinga. Niniejsze badanie stanowi wieloośrodkową, międzynarodową retrospektywną serię przypadków. Seria przypadków zostanie utworzona zgodnie z wytycznymi CARE (CAse REport) dotyczącymi opisów przypadków klinicznych i serii przypadków. Wyniki zostaną zaprezentowane jako mediana poszczególnych wartości. Porównania wyników badań lub różnych sposobów leczenia zostaną obliczone przy użyciu testu Wilcoxona dla wartości sparowanych lub testu U Manna-Whitneya dla wartości niesparowanych. Wartość p < 0,05 będzie uznawana za istotną.

Powrót >